nobody knows diary

読んだ論文をまとめています。自分用の備忘録が目的ですが、全体公開することで少し緊張感を持って勉強していけるかなと思いまして…。もし間違っているところなどありましたら、ご指摘ください。

抗NMDA受容体脳炎における純粋精神病エピソードの頻度と症状

Matthew S. Kayser et al. : Frequency and Characteristics of Isolated Psychiatric Episodes in Anti-N-Methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis. JAMA Neurol, 70: 1133-1139. 2013

 

【はじめに】

 抗NMDA受容体脳炎は自己免疫性疾患のひとつであり、NMDA受容体のサブユニットであるNR1にIgG抗体が結合することで生じる。病初期にはさまざまな精神症状をみとめ、続いて神経症状が出現、認知行動症状が長引くことがある。統合失調症をおもわせる重篤な行動変化があるために、これまで精神科疾患と誤診されてきた可能性も指摘されている。なかでも誤診されやすいのが、神経学的症状がとくになく、純粋な精神病エピソードのみのケースである。ここでは抗NMDA受容体脳炎における純粋精神病エピソードの頻度とその症状について調べている。

 

【方法】

 抗NMDA受容体脳炎と診断された571例。全例、髄液もしくは血清からIgG抗体が検出されている。フォローアップ期間は平均24カ月。初発例・再発例のいずれをも対象とする。全例他の疾患を除外するため、MRIや髄液検査などで精査されている。ここでの純粋精神病エピソードとは、「神経症状をともなわず、血清あるいは髄液中の抗NMDA受容体抗体により引き起こされた精神症状」と定義される。

【結果】

 571例中、精神症状のみを呈した患者は23例(4%)であった。このうち5例は抗NMDA受容体脳炎の初発であり、のこりの18人は再発時の症状として精神症状のみを呈した。23例(女性21例)の平均年齢は20歳で、10例(43%)が腫瘍を合併し、全例卵巣奇形腫だった。10例中5例は再発例であり、このうち初発時には腫瘍が確認されていなかったのが3例、腫瘍再発が2例であった。

 MRIで異常所見をみとめたのは22例中10例で、FLAIRで側頭葉、前頭葉頭頂葉などに非特異的な変化があった。EEGは20例におこなわれ15例で異常を呈し、てんかん波、あるいは非特異的な徐波を伴った。

 再発18例については過去に抗NMDA受容体脳炎と診断されており、初発のときは神経症状もあり典型的な経過をたどっていた。再発の18例では発症から治療開始までの時間は平均14日(3~60日)であり、初発群5例の平均28日(7~154日)と比べ、早いうちから治療が開始されている。18例中5例は複数回の再発があり、うち2例は複数回精神症状のみの再発があった。

 純粋精神病エピソード23例の臨床像としては、17例(74%)が妄想、10例(43%)が幻聴や幻視、13例(57%)が攻撃性の亢進であった。16例(70%)には気分の変調も認められている。

 初発の5例中3例で認知機能を調べているが、精神症状が強すぎて記憶の問題を示唆するぐらいの結果しか出ていない。再発の18例中3例では、以前の脳炎後からコルサコフ症候群様の症状が後遺症として残っており、再発時も変わらなかった。

 免疫療法や腫瘍摘出などの治療後、23例中19例(83%)で完全寛解もしくは改善をみとめている。

Case2

 28歳、女性。精神科疾患の既往や家族歴なし。異常行動や幻視で発症。当初、単純ヘルペス脳炎が疑われ、これに準じた治療がほどこされたが改善しなかった。MRIや髄液検査、FFGで異常所見なし。精神科病院に入院となったが、ここでの医師が脳炎を疑い再度転院。髄液検査でNMDA受容体抗体をみとめ、免疫グロブリン大量療法とステロイド治療を受けた。退院前に精神科に移り、やがて完全回復した。初発から33か月後、ふたたび異常言動が出はじめ、性行動過剰や妄想、躁状態が目立つようになった。前回治療を受けた病院に入院となったが、攻撃性が強く、長期にわたる拘束が必要だった。髄液検査でNMDA抗体の増加をみとめ、標準的な治療を受けた。入院期間中を通して神経学的症状は認めなかった。精神症状対してはバルプロ酸やクエチアピン、クロルプロマジンが処方された。やがて精神科に入院となり10日後に退院となった。

 

【考察】

 純粋精神病エピソードの抗NMDA受容体脳炎は稀ではあるが、初発・再発いずれの場合でも生じ得る。特に、初発であり、神経学的症状が無く、脳炎の既往もない患者だと、最初は精神疾患であると誤診されやすい。ここでの初発5例はMRIで異常所見があったために髄液検査を含むより詳しい検査に移行できたが、このことは裏を返せばMRIで異常所見がなければ抗NMDA脳炎の可能性を見過ごされてしまうことを意味する。治療への反応がよい疾患であるだけに、早期に抗NMDA受容体脳炎と診断できることが重要である。